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肉碱将脂肪酸中的长链酰基运输到线粒体基质中,因此它们可以通过β-氧化分解为乙酰辅酶a,通过柠檬酸循环获得可用能量。脂肪酸在与肉碱分子结合形成“酰基肉碱”之前必须被激活。胞质中的游离脂肪酸以硫酯键附着在辅酶a (CoA)上。这个反应是由酶催化的脂肪酰coa合成酶,由无机焦磷酸酶驱动完成。

根据所涉及的碳数,酰基肉碱谱可以检测出各种先天性代谢错误。例如,C3的增加可能表明丙酸学术界,而C5的增加可能表明异戊酸学术界。此外,碳物种的比率,即C8/C10,可以用于解释疾病状态。

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